Występowanie:
Pragnę zwrócić waszą uwagę na jeden z najczęściej występujących i zarazem najgroźniejszych nowotworów wieku dziecięcego jakim jest opisany w 1899r. przez Wilmsa nowotwór nephroblastoma. Ten rzadki guz jest odnotowywany w ponad 500 nowych przypadkach każdego roku w USA, o wiele jedna częściej występuje u dzieci Afroamerykanów i zauważa się znaczne częstsze występowanie u dziewczynek niż u chłopców.
W Polsce jak podaje Instytut Matki i Dziecka, za tamtejszą kliniką onkologii, dziecięcej stanowi on 8% wszystkich nowotworów u dzieci. Najczęściej wykrywany jest on w wieku przedszkolnym, zdarza się jednak, że jest już wykrywany podczas ciąży za pomocą USG. IMiD w W-wie podaje także iż najstarsza hospitalizowana pacjentka miała 11 lat.
Charakterystyka:
Zazwyczaj występuje w jednej nerce aczkolwiek w 5-10% przypadków może występować obustronnie. Często występowaniu jego towarzyszą inne wady wrodzone układu moczowego czy też kostno stawowego.
Nowotwór ten rośnie rozprężająco w formie otorebkowanego guza, zazwyczj w jednym z biegunów nerki ale również może czasem rosnąć odmiedniczkowo, posiada dosyć dużą dynamikę wzrostu, a w niektórych przypadkach może doprowadzić do przebicia otrzewnej i wystąpienia ostrych objawów otrzewnowych. Posiada bardzo bogate unaczynienie, stąd też jego częsta skłonnośc do przerzutowania w bardzo liczne miejsca w stosunkowo krótkim okresie czasu, drogą krwionośną bądź przez naczynia chłonne.
Objawy:
Jeśli chodzi o objawy kliniczne to początkowo może nie dawać żadnych. Częste i obfite pocenie się dziecka na brzuszku i plecach może sugerować występowanie guza ale nie uznałbym tego jako niepokojące nas objawy. Natomiast nasilające się bóle brzucha, wymioty, krwiomocz, a także wyczuwalny w 55% przypadków duży guz w jamie brzusznej przy bardzo dobrym stanie ogólnym dziecka uznałbym za alarmujące (nie tylko w tym przypadku). Jak już wcześniej wspomniałem, guz ten rośnie niezmiernie szybko w kilka tygodni od pojawienia się pierwszych symptomów może dojść do zajęcia przez niego całej połowy jamy brzusznej. Pojawiający się krwiomocz występuje wprawdzie tylko w 10% przypadków, ale należy przypuszczać, iż w reszcie przypadków występuje krwiomocz mikroskopowy bądź krwinkomocz.
Diagnostyka:
Rozpoznanie ustala się na podstawie badania przedmiotowego polegającego na delikatnym uciśnięciu i określeniu rozmiarów guza a także dokładniejszym zobrazowaniu poprzez USG, ewentualnie TK czy tez MR. Należy pamietać o przeciwskazaniach do tego badania u dzieci. Określic także należy poprzez badanie poziomu kreatyniny w surowicy, mocznika i elektrolitów obrazujących nam funkcjonowanie nerek. Wprzypadku guzów występujących obustronnie konieczne jest wykonanie arteriografii.
Nephroblatoma różnicuje się z guzem pnia współczulnego (neuroblastoma). Konieczym do tego badaniem jest wykonanie poziomów katecholamin w moczu, oraz ich metabolitów, w ostateczności można wykonać biopsję cienkoigłową aspiracyjna przez powłoki brzuszne.
Dla ułatwienia klasyfikacji guza określono patomorfologiczne i chirurgiczne stadia Zaawansowania klinicznego. Obejmują one stadium pierwsze do piątego, gdzie V obejmuje nerczaka obustronnego.
Leczenie:
W piśmiennictwie amerykańskim można znaleźć pierwsze doniesienia o genowej terapi u dzieci z obciążeniem genetycznym. Powstaje tam bank genów ludzi chorych na tę postać nerczaka, guza zarodkowego. Posłuży on w przyszłości do znalezienia genów odpowiedzialnych za jego występowanie i pomoże w pracach nad terapią genową tego nowotworu, ale jak podaje jeden z pracowników uniwersytety w Cambrige, jest to na razie dopiero w fazie przygotowań. Ważny aspektem tej sprawy jest fakt, iż przypadków tego nowotworu nie jest aż tak dużo i potrzeby jest jeden ogólnoświatowy program skupiający wszystkie ośrodki onkologii dziecęcej.
Leczenie zależy przede wszystkim od stopnia zaawansowania. W Europie przed zabiegiem operacyjnym stosuje się czasem kilkutygodniową neoadiuwantową chemioterapię. W USA najpierw leczy się operacyjnie, dopiero po zabiegu stosuje się chemioterapię. Na dzień dzisiejszy uzyskuje się ok. 25% wyleczeń.
Prawa autorskie © Nowotwory.net Wszystkie prawa zastrzeżone.
